以下檢查可能會用於診斷原發性膽汁性肝硬化。
1、實驗室檢查：
血液檢查，檢查肝臟功能。 肝功能檢查所測定的酶水平能一般性地提示存在的肝臟疾病，並特別能反映存在的膽管損傷。血液檢查，檢查自身免疫性疾病的徵兆。血液分析可反映抗線粒體抗體(AMA)水平。在未患該疾病的患者中幾乎從未檢出該抗體，即使他們還患有其他的肝臟疾病。因此，如果AMA檢查結果呈陽性，則可以非常肯定地確認患有該疾病。 但在少數原發性膽汁性肝硬化患者的血液不含AMA。
2、影像學檢查：
超聲檢查：超聲檢查採用高頻聲波生成體內結構的影象。
計算機斷層掃描(CT 掃描)：你可能會進行 CT 掃描，這種特殊的 X 線成像技術比標準的X線成像技術能提供更多的資訊。
磁共振成像(MRI)：MRI掃描器採用磁場和無線電波生成器官和組織的精細影象。與CT不同，MRI不會產生輻射。
磁共振彈性成像(MRE)：這種新型的檢查手段將MRI成像與聲波技術相結合，生成了體內器官的彈性係數分佈圖（彈性圖）：這項檢查通過檢測肝變硬的情況，確定是否存在肝硬化，類似於醫生觸診。
膽管X線檢查：除MRI外，可能還需要進行一種被稱為內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)的膽管X線檢查，作為MRI檢查的補充檢查或替代檢查。為了使X線影象能顯示膽管，醫生會將一根柔軟的導管由喉嚨插至小腸的膽管開口部位，並注入造影劑。這項檢查是介入性檢查，且可能導致併發症。隨著MRI技術的發展，通常不再需要進行這項檢查。
如果診斷結果仍未確定，醫生可能會進行活檢。醫生會通過肝臟穿刺取出一小塊肝組織樣本，然後進行實驗室檢查，以確定診斷結果或判斷肝臟病變的程度(疾病分期)。活檢時，醫生使用一根細針，通過一個小的切口，抽取組織樣本。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。