特發性血小板減少性紫癜又稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜,是較為常見的的出血性疾病,發病多見於育齡期女性,兒童患者多可自行緩解。
該病的首選治療方法為糖皮質激素或丙種球蛋白治療:
1、常用糖皮質激素:潑尼鬆,也可選用潑尼鬆龍、氫化可的鬆;在激素有效後逐漸減量並低劑量維持,3-6個月後停藥,維持用藥不超過1年。治療1月血小板數仍不達標的患者,表明激素無效;
2、短程地塞米松治療法:共4天,6個月內血小板數再次下降嚴重可再用一次;
3、大劑量丙種球蛋白:丙種球蛋白可以抑制抗體與血小板結合,見效較快,大劑量連用5天為1療程,1周後血小板可達最高水平,有效率較高,但療效短暫,血小板數多在1個月內將至原來的水平。
對於激素治療無效的患者、雖有效但是停藥後即復發的激素依賴的患者、激素治療有禁忌症的患者,可行脾切除術,或二線藥物如達那唑、嗎替麥考酚酯等;一線、二線治療失敗的情況下,可選擇幹細胞移植或阿侖珠單抗。
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