科室: 兒科 主治醫師 管志偉

  紫癜並不是一個疾病的名稱,而是多種疾病一個症狀,出血點在2-3mm範圍稱之為紫癜,大於0.5cm,稱之為瘀斑,根據不同病因和臨床表現分為多種不同型別的紫癜。紫癜是出血性疾病最常見的臨床表現,其臨床表現為出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅於過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓之不退色,以後逐漸變淺,至兩週左右變黃而消退。

  一、紫癜的分類

  1、單純性紫癜:常突然發病,損害侷限於面板上,表現為針頭至黃豆大的淤點、淤斑。主要發生於下肢,尤其是雙小腿伸側。皮疹分批陸續發出,每批約經2~3周消退,由於反覆發作,病程可達數月至數年之久。本型一般無全身不適,病情重者有發熱、頭痛等症狀。
  2、關節型紫癜:起病時先有發熱、咽痛、乏力、噁心嘔吐等前驅症狀,爾後面板出現紫瞟、風團、紅斑,甚至有水瘡、血疤、壞死或潰瘍。皮損可發生於關節附近,伴關節疼痛是本型的主要特點,病程久者,關節可變形而影響關節功能。容易受累的關節有膝關節、肘關節、踝關節與腕關節等。此型可在數月至兩三年內自愈,但容易復發。
  3、胃腸型紫癜:本型多見於兒童及老年人,因為除面板有紫疫等損害外,還有腹痛症狀,所以稱為胃腸型紫疲,表現為臍周或下腹部隱痛或絞痛,伴有食慾不振、噁心嘔吐、便祕腹瀉以及便血等症狀,個別可伴有腸套疊、腸穿孔甚至死亡。

  4、腎型紫癜:小兒如果發生過敏性紫癲常伴有腎臟損害,稱為腎型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,嚴重者可發生腎功能衰竭,出現無尿、浮腫、高血壓等症狀。患有這一型的過敏性紫瞟,應及時到醫院診治,以免引起嚴重後果。成年人發生本型紫級,預後較差。
  5、混合型的過敏性紫癜:就是同時合併以上二種以上的症狀為混合型的過敏性紫癜。
  發病後如能及時驅除致病因素,對症處理,則較容易治癒。一般的治療措施是口服維生素C,鈣劑(葡萄糖酸鈣)和蘆丁等以減少血管通透性。皮質類固醇激素治療過敏性紫瞟效果較好,特別是能減輕關節痛和胃腸道症狀,但不能預防新淤點出現和防止腎臟損害。

  二、紫癜的治療
  1、支援治療
  當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反覆輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
  2、維生素治療
  部分RA-S對維生素B6治療有效,200~500mg/d靜滴,可使網織紅細胞升高,輸血量減少。
  3、腎上腺皮質激素
  約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升,但皮質激素治療帶來的易感染,血糖升高等副作用不容忽視。
  4、分化誘導劑


  MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有1,25雙羥維生素D3,2μg/d口服,用藥至少12周。或用維生素D330~60萬單位肌注,每日一次,8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣,故應嚴密監測血鈣變化。13-順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用,但臨床應用不理想,國內多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。
  5、雄激素
  炔睪醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mg/d,持續2~4月,但無確切療效。有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能。
  6、聯合化療
  就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療。
  7、骨髓移植
  當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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