蛛網膜囊腫在人群中的發生率並不低,約為0.1~0.7%。 兒童更多見,因為約75%的蛛網膜囊腫是在兒童階段被發現。而且男孩的發生率高於女孩。多數的蛛網膜囊腫沒有症狀,只是在頭部外傷後進行檢查時偶爾被發現。所以多數來看蛛網膜囊腫的是調皮的男孩,儘管父母很焦急,但孩子看起來很健康。
目前認為大多數的蛛網膜囊腫是在胎兒發育過程中形成。但也有少數囊腫和嬰兒期頭部外傷有關。我們目前對蛛網膜的自然過程還了解不多:多數蛛網膜囊腫可以長時間處於靜止狀態,既不變大,也不縮小;少數可以進行性增大,壓迫腦組織產生症狀;極少數可以自然縮小甚至消退。
蛛網膜囊腫最常見的部位位於顳葉,約佔一半。但孩子中,位於鞍區和小腦部位的囊腫明顯多於成人。下面我們就談談位於顳部蛛網膜囊腫的症狀。前面講了多數蛛網膜囊腫沒有症狀,也不影響孩子的運動和智慧發育,所以這些孩子一般都聰明可愛。但細細觀察可以發現有些孩子的一側顳骨有隆起。一般來講隆起越高,囊腫越大,囊腫的區域性壓力也越大。顳部蛛網膜囊腫典型的症狀是囊腫一側的單側頭痛,以顳或眶部的疼痛最為典型。但因頭痛不是很嚴重,所以年齡小的孩子很少有頭痛的描述,一般8~9歲的孩子才有比較確切的此類頭痛描述。約25%的顳部蛛網膜囊腫可以出現癲癇,可能和區域性腦組織受壓有關。應該值得注意的是,蛛網膜囊腫可以在輕微外傷情況下破裂,繼而出現急性或慢性顱內出血。嬰幼兒的巨大囊腫還可以導致頭顱明顯增大。
下面來談談大家最為關心的治療。目前對於蛛網膜囊腫的治療尚有爭議,尤其是是否需要治療和採取哪種方法治療。有位叫Galassi的學者將顳部蛛網膜囊腫分成I、II、III三種類型。I型和沒有症狀的II囊腫不需要治療,可以每年複查頭顱核磁共振1~2次。對於嬰幼兒還需要監測頭圍。如果孩子依然沒有症狀、複查囊腫沒有變化、孩子的頭圍也沒有進行性增大,則繼續隨訪複查。對於有症狀的II型(區域性顳骨明顯隆起、頭痛、癲癇、頭圍進行性增大)和III型囊腫則可考慮手術治療。需要注意的是蛛網膜囊腫是良性病變,其病程相當緩慢,除非破裂,一般不會對孩子的生命構成威脅。
目前對於蛛網膜囊腫的手術方式有3種:囊腫腹腔分流術、囊腫切除加造瘻術、神經內鏡下囊腫切除加造瘻術。囊腫腹腔分流術是最有效的一種手術方法,其手術操作簡單、創傷小,多數情況下是蛛網膜囊腫最常用的手術方式。但缺點是需要植入分流管,分流管往往可以在相當長的一段時間內產生多種不良合併症,堵塞、感染等等。如果選擇了不合適的分流管,還可以導致小腦室綜合症。囊腫切除加造瘻術,無論是採用顯微手術還是神經內鏡手術,優點是手術有效、不需要使用分流管,可以避免分流管的種種問題。但缺點是這二種手術的操作比較複雜、手術創傷相對也大、手術中發生意外的可能性也高。而且如果手術失敗,仍然需要採用囊腫腹腔分流術。
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