指(趾)骨梗死是鐮狀細胞性貧血(crescentcellanaemia,sickle-cellanemia)的症狀之一,是一種遺傳性血液病,也可以成為純合子型鐮狀細胞病,其臨床表現有不同程度的溶血性貧血,輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現,常在軀幹及四肢處劇烈疼痛,包括內臟、骨、關節及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見,感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的症狀和體徵。
鐮狀細胞貧血引起的指(趾)骨梗死的檢查:
1、外周血
血紅蛋白為50~100g/L,危象時進一步降低。網織紅細胞計數常在10%以上。紅細胞大小不均,多染性、嗜鹼性點彩細胞增多,可見有核紅細胞、靶形紅細胞、異形紅細胞、Howell-Jolly小體。鐮狀紅細胞並不多見,若發現則有助於診斷。通常採用“鐮變試驗”檢查有無鐮狀細胞。紅細胞滲透脆性顯著降低。白細胞和血小板計數一般正常。
2、骨髓象
示紅系顯著增生,但在再生障礙危象時增生低下,在巨幼細胞危象時有巨幼細胞變。
3、血清膽紅素
輕~中度增高,溶血危象時顯著增高。本病的溶血雖以血管外溶血為主,但也存在著血管內溶血。
4、血漿結合珠蛋白
降低,血漿遊離血紅蛋白可能增高。
5、紅細胞半衰期測定
顯示紅細胞生存時間明顯縮短至5~15天[正常為(28±5)天]。
6、血紅蛋白電泳
顯示HbS佔80%以上,HbF增多至2%~15%,HbA2正常,而HbA缺如。
根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇做心電圖、X線、CT、MRI、B超、生化等檢查。
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