先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。引起升主動脈根部環狀縮窄的原因有哪些呢？
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連線，並對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄後擴大。另一種型別的侷限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄範圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄症狀。由於冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。體徵與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長髮育差，體態矮小，智力低，多言，並具有特殊面容：下頜後縮，鼻孔前傾，鼻樑低，脣厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
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