先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。它的主要病變是主動脈侷限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓，胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史。本病多見於男性，男女之比為3～5∶1。先天性主動脈瓣上狹窄的檢查方法有哪些呢？
1、Ｘ線檢查
與心電圖檢查顯示的徵象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。X射線的用途主要是探測骨骼的病變，但對於探測軟組織的病變也相當有用。常見的例子有胸腔X射線，用來診斷肺部疾病，如肺炎、肺癌或肺氣腫；而腹腔X射線則用來檢測腸道梗塞，自由氣體（freeair，由於內臟穿孔）及自由液體（freefluid）。某些情況下，使用X射線診斷還存在爭議，例如結石（對X射線幾乎沒有阻擋效應）或腎結石（一般可見，但並不總是可見）。
2、心電圖檢查
心臟在每個心動週期中，由起搏點、心房、心室相繼興奮，伴隨著生物電的變化，通過心電描記器從體表引出多種形式的電位變化的圖形稱為心電圖（簡稱ECG）。
3、心導管檢查
左心導管檢查並連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
4、切面超聲心動圖
可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。多普勒超聲心動圖：血液內有很多紅細胞，它能反射和散射超聲，可以認為是微小的聲源。探頭置於肋間隙不動而發射超聲波，紅細胞在心臟或大血管流動時，紅細胞散射的聲頻發生改變。紅細胞朝向探頭運動時，反射的聲頻增加，反之則降低。這種紅細胞與探頭作相對運動時所產生聲頻的差值稱為多普勒頻移。它可以顯示血流的速度、方向和血流的性質。多普勒超聲心動圖又分為脈衝多普勒超聲心動圖、連續波多普勒超聲心動圖、彩色多普勒超聲心動圖。應用最多的是脈衝多普勒超聲心動圖，它可以在二維影象監視定位情況下，描記出心內任何一點血流的實時多普勒頻譜圖。
4、選擇性左心室造影
顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可檢視主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。造影檢查：對於缺乏自然對比的結構或器官，可將高於或低於該結構或器官的物質引入器官內或共用網間隙，使之產生對比以顯影即為造影檢查，被引入的物質稱為造影劑或對比劑。大部分造影劑中含有碘，碘過敏者應注意。
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