先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。它的主要病變是主動脈侷限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓，胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史。本病多見於男性，男女之比為3～5∶1。如何有效預防升主動脈根部環狀縮窄呢？
本病病因尚不明確，故目前無有效預防措施。由於本病常合併主動脈瓣畸形,冠狀動脈擴張和開口位置異常,右心室流出道狹窄和二尖瓣病變,術前應對此類患者進行詳細的檢查,以便及時處理。在切除主動脈壁內異常纖維嵴或隔膜時,要避免損傷瓣膜和冠狀動脈,防止術後發生殘餘心臟畸形和嚴重併發症。術後應保持迴圈狀態穩定,控制血壓,減少補片部位的出血。維持心功能穩定,防止心律失常的發生,以期達到良好的手術效果。
侷限型瓣上狹窄建立體外迴圈並採取保護心肌措施後阻斷升主動脈，在升主動脈根部從狹窄部位上方到無冠動脈瓣竇處作縱切口，仔細檢查病變情況。如瓣上隔膜與主動脈瓣粘著，則需細緻分離，然後切除隔膜或剝離切除增厚的主動脈壁內膜和纖維組織，並注意解除冠動脈梗阻，用菱形滌綸織片縫補主動脈切口，以擴大主動脈內徑到正常大小。或“人”字形切開升主動脈，切除增厚的內膜和纖維組織後，用織片縫補擴大升主動脈。
廣泛型瓣上狹窄經股動脈插給血導管，遊離無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及主動脈弓。建立體外迴圈和採取心肌保護措施。在左鎖骨下動脈開口的近端阻斷主動脈並鉗夾左頸總動脈和無名動脈。在升主動脈作長的縱切口，切口下端到達無冠動脈瓣竇，剝離並切除無冠動脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動脈及主動脈弓分支開口處增厚的內膜和主動脈壁纖維組織，然後用滌綸織片縫補擴大升主動脈切口。
侷限性主動脈瓣上狹窄病例手術死亡率低，遠期療效好，術後收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變如未全部切除則術後死亡率稍高。
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