先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。什麼原因會引起先天性主動脈瓣上狹窄呢？
本病病因不明確，但是學者發現其有家族發生傾向，部分病例於嬰幼兒期有特發性高血鈣症，因此有學者推斷其病因與維生素代謝缺陷(遺傳基因)有關。最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連線，並對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄後擴大。另一種型別的侷限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄範圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
本病病因尚不明確，故目前無有效預防措施。由於本病常合併主動脈瓣畸形，冠狀動脈擴張和開口位置異常，右心室流出道狹窄和二尖瓣病變，術前應對此類患者進行詳細的檢查，以便及時處理。在切除主動脈壁內異常纖維嵴或隔膜時，要避免損傷瓣膜和冠狀動脈，防止術後發生殘餘心臟畸形和嚴重併發症。術後應保持迴圈狀態穩定，控制血壓，減少補片部位的出血。維持心功能穩定，防止心律失常的發生，以期達到良好的手術效果。
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