先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。容易與其混淆的症狀有哪些呢？
1、多發性大動脈炎
多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難，但不典型者則需與其他疾病進行鑑別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者，應懷疑或診斷本病。①單側或雙側肢體出現缺血癥狀，伴有動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。②腦動脈缺血癥狀，伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人，由於脈壓增大或心率增快，於右側頸部可聞及輕度血管雜音，應與病理性雜音相鑑別診斷根據以下特點：40歲以下，特別是女性，而出現典型症狀和體徵一個月以上，肢體或腦部。③近期發生的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。④不明顯低熱、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。⑤無脈病眼底改變者。
2、主動脈瓣狹窄
大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人，多無風溼病史，常於查體時發現心臟雜音。由於左心室的代償能力很強，臨床可能沒有任何症狀或僅主訴容易疲勞，這類患者稱為無症狀性主動脈瓣狹窄。由於病情發展，逐漸出現症狀，當左心室舒張末期壓力升高後，運動時出現呼吸困難、頭目眩暈，但是相當時期內，由於運動後心搏增加，左心房收縮壓增強，尚能維持一定的心排血量，故上述症狀相對穩定不變。一旦出現運動後暈倒、心絞痛等症狀，則表明病情惡化。
3、動脈導管未閉
動脈導管是胎兒血迴圈溝通肺動脈和降主動脈的血管，位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，正常狀態多於出生後短期內閉合。如未能閉合，稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合併的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生後6-8周，待肺血管阻力下降後才出現症狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故於第一週即可有症狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。於哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償，很少有自覺症狀，只是發育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無症狀，直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動後發紺(多以下半身發紺明顯)。若併發亞急性心內膜炎，則有發熱、食慾不振、出汗等全身症狀。心內膜炎在兒童期很少發生，而以青年期多見。
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