肺大皰有先天性和後天性兩種。先天性多見於小兒,因先天性支氣管發育異常,粘膜皺襞呈瓣膜狀,軟骨發育不良,引起活瓣作用所致。後天性多見於成人、老年患者,常伴慢性支氣管炎和肺氣腫。小兒多見於金黃色葡萄球菌肺炎,由於細支氣管炎症、水腫、粘液堵塞,形成區域性阻塞活瓣作用。
小的肺大皰本身不引起症狀,單純肺大皰的患者也常沒有症狀,有些肺大皰可經多年無改變,部分肺大皰可逐漸增大。肺大皰的增大或在其他部位又出現新的肺大皰,可使肺功能發生障礙並逐漸出現症狀。巨大肺大皰可使患者感到胸悶、氣短。肺大皰突然增大破裂,可產生自發性氣胸,而引起嚴重呼吸困難,也可出現類似心絞痛的胸痛。
肺大皰患者常合併有慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫,臨床症狀也主要由這些疾病引起,只是在肺大皰形成後,臨床症狀進一步加重。肺大皰繼發感染,可引起咳嗽、咳痰、寒戰和發熱,嚴重時出現發紺。如果引流支氣管阻塞,肺大皰腔被炎性物質充滿,可使空腔消失。臨床上可能出現經治療後感染症狀消失,而胸片上肺大皰陰影持續數週或數月不消退的情況。
自發性氣胸是肺大皰最常見的併發症,其次是感染和自發性血氣胸。
自發性氣胸
肺大皰可以沒有任何症狀。在突然用力,如劇烈咳嗽、提重物或體育運動時壓力突然增加,肺大皰破裂,氣體自肺內進入胸膜腔,形成自發性氣胸時,可能出現呼吸困難,氣急、心慌,脈搏加快等,氣胸使胸膜腔負壓消失,氣體壓縮肺組織使其向肺門部萎陷,萎陷的程度取決於進入胸腔的氣體的多少,以及肺及胸膜原有病變的病理情況,進入胸腔的氣體量大,肺組織原有病變輕,順應性尚好的,肺萎陷較多,有時可達到一側胸腔的90%,氣體迅速進入胸腔,肺組織急速萎縮,則症狀嚴重,甚至有發紺。如果患者除肺大皰以外,尚合併有肺氣腫、肺纖維化、肺組織長期慢性感染等病變,肺大皰破裂時雖然有一部分氣體進入胸腔,而肺組織萎陷程度可以較輕,但因為患者原有肺功能已減退,症狀也較重。X線可見被壓縮的肺形成的氣胸線,如果有粘連存在,則氣胸線不規則。肺大皰破裂後,其中一小部分裂口較小,肺組織萎縮後裂口自行閉合,漏氣停止,胸腔積氣逐漸吸收,胸腔負壓恢復,肺復張痊癒。
張力性氣胸
若肺大皰破裂後形成活瓣,吸氣時胸腔負壓增高,氣體進入胸腔,呼氣時活瓣關閉,氣體不能排出,尤其是咳嗽時,聲門關閉氣道壓力增高,氣體進入胸腔,聲門開放後,氣道壓力減低,裂口又閉合,每一次呼吸和咳嗽都使胸腔內氣體量增加,就形成張力性氣胸。張力性氣胸時患側肺組織完全萎縮,縱隔被推向健側,在健側肺組織亦被壓縮的同時心臟大血管移位,大靜脈扭曲變形,影響血液迴流,造成呼吸迴圈嚴重障礙,患者可出現呼吸困難、脈快、血壓下降,甚至窒息、休克。患側胸廓隆起,多伴有患側皮下氣腫,氣管明顯向健側移位,病情危重,常需要急診處理。
自發性血胸
肺大皰引起的自發性血胸,多數由肺尖部的大皰或大皰周圍的肺組織與胸頂粘連及粘連撕裂活動出血。粘連帶中的小動脈直徑可達0.2cm,血管起源於體迴圈,壓力較高,同時胸腔內是負壓,更增加了出血的傾向。另外,由於肺、心臟、膈肌運動的去纖維化作用,胸腔內的血液不凝固,因此出血很難自動停止。臨床症狀可因出血的快慢而不同,出血緩慢時,患者可表現為逐漸加重的胸悶,呼吸困難,X線可見膈角變鈍,或胸腔積液的拋物線影像。出血迅速時,短期內可以有休克表現。
自發性血氣胸
肺大皰及周圍肺組織與胸壁的粘連被撕裂時,如果粘連帶中有血管破裂,同時肺組織也被損傷,就形成自發性血氣胸。
近年來,一些學者指出膈肌活動幅度可能在自發性血氣胸的發生中起決定性的作用,在摒氣、用力等劇烈活動時,膈肌活動幅度增大,對胸頂的粘連索帶產生驟然直接或間接的拉力,由於肺組織較胸膜疏鬆,故易在肺側撕裂造成既出血又漏氣的血氣胸。若撕脫在索帶的壁側或中央段,則僅出現血胸。瘦長型青年膈肌活動幅度較大,並因體瘦胸肌多不發達,更依賴腹式呼吸,但中年以後腹腔內脂肪積累逐漸增多,在不同程度上限制了膈肌活動,故即使存在上述病理改變,也很少發病。女性以胸式呼吸為主,發病率較低。右肺為三葉,其葉間隙對猛然的向下牽拉起一定的緩衝作用,且右肺下尚有肝臟,可能是右側發病較少的原因。因此,自發性血氣胸患者有年齡輕、男性多於女性、左側多於右側、多為瘦長體型等特點。雙側自發性氣胸也時有發生,多是左側先發,右側後發,個別情況下是雙側同時發生,病情危急,甚至有生命危險。
肺大皰繼發感染
多數情況下,肺大皰均發生在八級以上支氣管遠端,絕大多數是不感染的,但如果引流支氣管堵塞,肺大皰支氣管內充滿炎性分泌物,患者可出現發熱、咳嗽、咳痰等感染症狀,有時經抗感染治療後,臨床症狀好轉,而胸片上感染的徵象仍可持續較長一段時間。
小兒先天性肺大皰,臨床有症狀或反覆發作者,可採用手術治療。若為繼發炎症的肺大皰,以藥物控制炎症為主。成人的肺大皰,出現呼吸窘迫、感染、出血及反覆併發氣胸者,均為手術適應證。 手術原則以切除大皰,儘量儲存健康肺組織。雙側性肺大皰,在必須手術時,應先切除較嚴重一側,必要時6個月後再施行另一側手術。
臨床上對老年人、病程長、病變廣泛嚴重而影響呼吸功能者,術前必須進行肺功能檢查及動脈血氣分析和放射性核素肺掃描,應用133氙(133Xe)或113m銦(113mIn)。測錄肺掃描圖,可瞭解肺區域性通氣功能及肺血流灌注量。肺大皰在同位素掃描圖中,示佔位性病變,呈缺損區。此法為無創傷性檢查,患者樂意接受,也可應用在術後複查。
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