小兒Perthes病，亦稱股骨頭缺血性或無菌性壞死，是發生於兒童股骨頭區域性的自愈性、自限性畸形，而非系統性疾病。兒童Perthes病治療的目的是在修復期防止併發症的發生，其常見併發症為股骨頭骺變形、半脫位和骺板早閉等。由於小兒Perthes病的病因尚未確定，故目前尚無一種特效的治療方法。
一、 治療的理論依據
兒童Perthes病的“包容”（containment）概念最初由Parke, Eyre-Brook (1936,1966)報告，後由Harrison(1966) 和Salter(1966,1980)等學者進一步闡明和應用。本病的病理過程主要是骨細胞死亡，繼而骨壞死，血管再形成和再骨化，最後股骨頭修復而靜止。在骨壞死後，血管再形成開始，緊接發生再骨化。新骨分層沉積於壞死的骨小樑上，最初形成的新骨是交織骨，具有可塑性。在這階段，作用在股骨頭上的剪應力加上骨吸收可導致軟骨下區的原始交織骨發生軟骨下骨折。軟骨下骨折逐漸發生骨吸收，由血管性纖維組織代替，再被原始交織骨沉著，然後交織骨被板狀骨替代，這個過程被Salter稱為“生物性塑形”（biological plasticity）。如果股骨頭的“生物性塑形”在良好的髖臼“包容”下進行，則股骨頭將獲最佳恢復；如果無良好“包容”，作用於股骨頭上的壓力不均勻，股骨頭易發生畸形，變成扁平或不規則，進而髖臼也將發生相應的改變。這就是“包容”下負重治療的依據，如今已取代了過去的限制負重療法。
由於Perthes病的病因未定，病程較長，病理及X線表現複雜，故治療方法很多，臨床上應根據患病時的年齡、病程長短和X線表現，選擇不同的治療方法，總的有非手術和手術方法兩種。因為本病預後不可能在短期內明確地被確定，所以不管年齡大小都應給予積極治療，在股骨頭無明顯畸形前治療效果最佳。Joseph等通過對610例兒童Perthes病的自然病程進行研究，結果表明股骨頭畸形變發生在碎裂的晚期或爬行替代的早期，所有治療都應在疾病進展到如此程度之前進行，目的是阻止股骨頭髮生畸形變。
二 、非手術療法
非手術治療的適應證包括：①患兒年齡小，6歲以下者；②病變僅累及頭骺前外側部分或外側柱壓縮在50％以內，或股骨頭輪廓尚維持圓形時；③Catterall Ⅰ、Ⅱ型或Herring A、B型；④無明顯的“頭危象”徵。
非手術的包容治療是使患兒在負重下髖關節外展、內旋位，將股骨頭置於髖臼內，髖臼能覆蓋整個股骨頭骺，外側骺板位於臼緣，使頭臼同心圓，關節接觸面均勻、壓力平衡，防止承重力集中於某一處，而分散在整個關節面上，有利於股骨頭的“生物性塑形”，維持頭的圓形。目前最常用的非手術包容療法是使用Atlanta Scottish Rites外展支具，佩戴支具後，膝、踝關節可以自由活動，易被患兒接受。只要股骨頭深置在髖臼內，小兒就有足夠的時間和重塑能力，使股骨頭在一同心圓的狀態下重新形成。通常穿戴支具6~18個月，直至X線片顯示病變已達骨化期。另外，亦可採用兩下肢Petrie長腿外展內旋石膏，置髖外展40°~45°，內旋10°~15°，患兒可帶石膏行走，同樣可使股骨頭得到最佳覆蓋,有利於股骨頭的“生物性塑形”。採用非手術包容的負重治療優良率可達90％，而單純長期臥床非負重治療，其優良率為60％，且患髖長期不負重，骨質疏鬆，有損關節活動功能。由此可見，負重包容治療較非負重包容治療的效果為優。
三 、手術療法
手術包容治療的指徵包括：①年齡大於6歲；②有臨床危象徵，即患髖有進行性、永續性的關節疼痛、活動受限；③股骨頭受累程度達Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；④髖關節有半脫位等。
股骨頭壞死“危象徵”並不是選擇手術的依據，並不應促使我們採用創傷大的手術措施，因為大手術不但加重股骨上端缺血，同時也缺乏選擇手術指徵的合理性。因此，我們應根據病兒年齡、X線表現，選擇合理的手術方式，宜簡不繁，應摒棄創傷大而複雜的手術方式。治療兒童Perthes病的手術方式較多，如骨鑽孔、帶蒂肌肉移植、帶血管骨移植、股骨頭開創減壓以及滑膜切除等，但基於Salter生物性塑形理論，目前國內外常用“包容”術式有骨盆截骨術(Salter截骨術和Chiari截骨術)以及股骨上端內翻截骨術等。手術包容療法的優點是可以縮短治療時間，術後3個月即可下地負重行走，恢復正常活動，有利於股骨頭的塑形，而且對頭的包容是永久性的。
（一） Salter骨盆截骨術
Salter骨盆截骨術的適應證為：①年齡在6~7歲以下者；②股骨頭骨骺壞死達Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；③有半脫位徵象者。Salter提出生物性塑形學說後，並指出可通過髂骨截骨術治療Perthes病。Salter骨盆截骨術能夠改變髖臼方向,可增加對股骨頭前外側包容,使股骨頭深置於髖臼內,達到最佳覆蓋,有利於股骨頭在同心圓包容下達到最佳塑形；另外，Salter骨盆截骨術能夠改善步態，矯正由於肌肉攣縮導致的下肢長短不齊。手術中暴露關節囊的前外側，切除約2.0×1.0cm關節囊，起到開窗關節減壓的作用。亦可以同時通過轉子骨鑽孔術，降低股骨頭內壓力，刺激骨骺板，促進股骨頭癒合。術後髖人字石膏固定，使髖關節外展40°~45°,內旋10°~15°,石膏固定3個月，拆除石膏後可下地負重行走。
（二） Chiari骨盆截骨術
Chiari骨盆截骨術的適應證：①年齡在7歲以上；②Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；③股骨頭增大變扁、蘑菇狀變形；④髖臼覆蓋不良，有半脫位徵象者。
Chiari骨盆截骨術的治療機理：①增加髖臼對股骨頭的包容，儘量恢復頭臼同心圓的解剖關係，使壞死的股骨頭，全部包容在髖臼內，通過正常摹造、發育，為其修復創造了符合生理的條件。②改變負重點，增加負重面積，使部分負重轉變為更廣泛的負重，這是生物力學的要求。Chiari骨盆截骨術藉助近端截骨面增加髖臼對股骨頭的覆蓋，使股骨頭承受壓力的面積變大，從而使單位面積壓力（壓強）變小，整個股骨頭平均受壓，壞死部位不再承受過大的壓力，有利於股骨頭的修復，在髖臼內逐漸達到正常塑形。③Chiari骨盆截骨術後近端截骨面在關節囊襯托和股骨頭支撐下，可修復得接近正常髖臼，即Chiari截骨術是一種關節囊性關節成形術。本術式通過增大髖臼，確保其對股骨頭的包容，以保證塑形期股骨頭在髖臼的生物力學作用下正常塑形，恢復與髖臼相匹配的圓球形狀，避免雙頭畸形及半脫位的發生。
手術中要嚴格掌握截骨部位，一定在髖臼的真正骨性臼緣，用骨刀作外低內高、成10°~15°角進行截骨，自髂前上棘下方至坐骨切跡截骨平面成弧形，一方面儘量符合髖臼的生理弧度，另一方面可很好的避免截骨遠端向前、後移位，以避免損傷坐骨神經。手術中亦切除小條關節囊，切開減壓或同時行骨鑽孔減壓。術後髖人字石膏固定於外展40°~45°,內旋10°~15°,石膏固定3個月，拆除石膏後功能鍛鍊，逐漸下地負重行走。
（三） 股骨上端內翻截骨術（轉子間或轉子下截骨術）
股骨上端內翻截骨術的適應證為：①Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；②股骨頭有半脫位；③頸幹角較大或伴有前傾角過大。股骨上端內翻截骨術治療Perthes病的機理：①能夠將受累的股骨頭的前外側部分置於髖臼內，增加股骨頭在髖臼內的包容，良好的覆蓋能使股骨頭有最佳的“生物性塑形”修復。②髖關節負重時，股骨頭骨骺的前上方承受的壓力最大，內翻旋轉截骨改變了股骨頭的受力點。③截骨術能減低骨內壓，達到消除患髖疼痛和有利於壞死股骨頭的吸收及新骨的生長修復。④可同時通過旋轉截骨術糾正過大的前傾角，進一步增加股骨頭的包容，恢復股骨頭與髖臼的同心圓關係。
早在50年代，Souer和Somerville報告應用股骨近端內翻和旋轉截骨術治療此病。任何股骨上端截骨術，術前都要嚴格設計截骨部位和所需的角度，一般內翻10°~20°、旋轉10°~25°。根據股骨頭病變的嚴重程度可選用不同的手術方式。大轉子外移截骨術，適於股骨頭輕度半脫位，Shenton線正常，兩側淚滴距相等的病兒；最理想的股骨上端截骨部位為轉子下或轉子間截骨術，於轉子下或轉子間水平截骨後，把近端內翻，遠端內移反旋，形成內翻、外展、反旋截骨，再用粗隆鋼板或6孔鋼板螺絲釘固定，此術式適於明顯半脫位，Shenton線（+）者。
但股骨上端內翻截骨術可能產生頸幹角過小，還可能出現肢體短縮畸形以及臀中肌無力等併發症。術前要計算內翻截骨的角度，注意內翻角度不宜超過20°，截骨術後頸幹角不小於110°，否則可產生內翻角過大，減弱外展肌力，使臀中肌步態（Trendelenburg徵）更加明顯。
四 、預後
由於兒童Perthes病發病原因不明，發病年齡在2~14歲，病程較長，X線表現複雜，所以正確評估其預後是一個非常複雜的問題，目前尚無統一的方法來預測疾病的轉歸或預後。正確評估預後對臨床醫生合理地選擇治療方法大有幫助。
影響患兒預後的因素有以下幾個方面：①發病年齡：年齡是判斷本病預後最重要的因素，年齡越小，預後越好。股骨頭在骨骺閉合後才失去塑形能力，所以年齡越小的患兒，其股骨頭重新塑形的時間越長，股骨頭獲得良好形態和功能的可能性越大。多數學者認為小於6歲者預後良好，6~8歲為“灰色區”，大於8歲者預後不良。②性別：女孩預後較男孩差，這與女孩骨成熟年齡早，股骨頭的再塑形潛力相對較低有關。③股骨頭病變壞死的範圍和程度：股骨頭受累的範圍和程度越重，其預後越差。尤其是股骨頭外側柱受累塌陷的程度對評估預後有重要價值。④股骨頭的包容情況：股骨頭與髖臼之間的相互刺激是二者發育的一個重要因素，二者的同心圓包容是股骨頭良好塑形所必需的。所以髖關節半脫位是預後不良的一個重要指徵，必須早期發現，積極治療，以避免頭、臼畸形的發生。⑤手術時機的選擇：Joseph等通過對97例兒童Perthes病行包容手術治療後的結果進行統計分析表明，手術時機是影響預後的重要因素，提出兒童Perthes病應儘早行手術包容治療，一旦股骨頭髮生嚴重碎裂，新生骨受到畸形應力的作用，再行包容手術也不能阻止股骨頭髮生畸形變。⑥長期隨訪結果提示，本病如不經包容治療，其預後不良。疾病的轉歸為大部分在50歲後出現髖關節的骨關節病，而其中50％需要行關節成形術。
近年來，北美小兒骨科學會Perthes病協作組對該病的治療進行了多中心、前瞻性的研究，研究表明包容療法優於無治療，手術包容優於外展支具，骨盆截骨術與股骨上端截骨術比較無顯著性差異。因此，對於發病年齡大於6歲，股骨頭受累達Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型以及股骨頭畸形、頭臼不對稱或有半脫位徵象者，應給予積極的手術包容治療。
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