多發性肌炎表現為上肢外展上舉困難,骨骼肌的疼痛無力和萎縮發病一般從近端開始,如骨盆帶肌肉受累出現起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累,兩臂上舉困難,病變發展可累計全身肌肉,頸部肌肉受累出現抬頭費力,咽部肌肉受累出現吞嚥困難和構音障礙。少數患者可出現呼吸困難,急性期受累肌肉常有疼痛,晚期常有肌肉萎縮。有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯。
上肢外展上舉困難發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療,大部分可獲臨床改善,於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致復發,甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察,在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。
預防上肢外展上舉困難的注意事項:
1、各種細菌、病毒、黴菌感染既是多發性肌炎常見而重要的誘發因素,又是常見的併發症,因此預防多發性肌炎的感染十分重要。病人應注意營養,避免寒冷等不良影響,根據自己的體力適度進行鍛鍊,增強機體抗感染能力。另外,要堅持中西醫結合治療,合理應用激素和免疫抑制劑,避免嚴重感染的發生,一旦出現感染必須及時有效治療,以免出現不良後果。
2、多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。
3、本病預後差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發、吞嚥、呼吸困難、肺部感染和合並惡性腫瘤者預後更差。
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