酪氨酸血癥Ⅰ型是一種常染色體隱性遺傳病，是由於酪氨酸代謝過程的終末酶延胡索醯乙醯乙酸水解酶缺陷，導致體內酪氨酸及其代謝產物琥珀醯丙酮、4-羥基苯乳酸及4-羥基苯丙酮酸等蓄積，對機體造成損害。酪氨酸血癥主要累積肝臟及腎臟，嚴重者可危及生命。在進行有效治療的同時，還可採取飲食治療。
目前，酪氨酸血癥的治療已不推薦單純的飲食治療，但由於尼替西農可能引起血漿酪氨酸水平增高，造成患者眼部及面板病損，甚至影響大腦發育，因此患者在接受尼替西農治療的同時，需結合低酪氨酸及苯丙氨酸的飲食治療。通常<2歲的患兒推薦其總蛋白質攝入量為3g/(kg·day)，隨年齡增加該總量逐漸降至2g/(kg·day)，其中天然蛋白質的攝入量嬰兒時期控制在2g/(kg·day)以內,至兒童期減為1g/(kg·day)，其餘蛋白質則由不含酪氨酸和苯丙氨酸的配方營養粉提供;此外還需給予一定量的維生素及礦物質，定期監測血漿酪氨酸濃度，適時調整飲食治療方案。
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