酪氨酸血癥Ⅰ型早期診斷是治療成功的關鍵，儘可能的在生後早期採取低苯丙氨酸和酪氨酸飲食療法，降低血中、尿中的酪氨酸濃度水平，改善臨床症狀和阻止病情的進展，但是對預防肝癌的發生現無良策。也有肝移植治療的報道。酪氨酸血癥Ⅱ型儘可能的在生後早期採取低苯丙氨酸和酪氨酸飲食療法，降低血中、尿中的酪氨酸濃度水平，改善臨床症狀和阻止病情的進展，但是對預防肝癌的發生現無良策。酪氨酸血癥Ⅲ型早期治療能預防智力障礙的發生，儘早採取低苯丙氨酸和酪氨酸飲食療法，可降低血中、尿中的酪氨酸濃度水平，並能迅速改善眼和面板等臨床症狀和阻止病情的進展。
酪氨酸血癥的預防主要是限制苯丙氨酸、酪氨酸飲食，糾正低血糖、低血鉀、鹼中毒及出血傾向。尚要控制腎玻惟一有效治療是早期肝移植。還要定期檢查還是有必要的。
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