關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數週時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
診斷血友病引起的關節腔內出血的8個關鍵因素:
1、出血時間:血塊退縮時間;凝血酶原時間(PT),束臂試驗均正常。
2、凝血時間延長,但中型、輕型及亞臨床型可正常。此項檢查應用試管法較準確,因組織中凝血活酶的存在,用毛細血管法作此項檢查極不可靠。活化的部分凝血活酶時間(APTT),I型明顯延長,Ⅱ型延長,Ⅲ型延長或正常,亞臨床型正常。
3、血常規:紅細胞計數及血紅蛋白值可為正常,白細胞數正常或略高,血小板計數正常。
4、血漿凝血酶原消耗試驗(PCT):不佳,少於20s。正常值大於25s。輕者可以正常。
5、簡易凝血活酶生成糾正試驗(簡易TGT)。
6、白陶土部分凝血活酶生成試驗(KPTT):此項是測定血友病既敏感又簡便的過篩試驗。正常範圍在31.5~43.5s,延長超過正常對照10s以上為延長,當Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏時可延長。
7、Ⅷ因子活性測定:正常值60%以上,若低於60%則表示Ⅷ因子活性降低。
8、凝血活酶生成試驗(Biggs法):此項試驗較敏感,對目前用其他方法不能檢測出血友病者,可採用此試驗。
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