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       血清銅氧化酶吸光度降低是肝豆狀核變性伴發的精神障礙的重要表現。常染色體隱性單基因遺傳疾病有陽性家族史者約佔20%~30%大多數系同胞一代發病。發現其基因至少存在25種突變,定位於染色體13。至於其基因缺陷是結構基因或控制基因尚未確定有的文獻報道近親婚配者發病率較高但尚有爭議。肝豆狀核變性伴發的精神障礙的預防方法有哪些呢?
  1、避免近親結婚,實行優生保護法,均應避免生育。
  2、不少肝豆狀核變性患者在經過正規的驅銅,對症治療後,臨床症狀和體徵明顯改善,但出院後患者自認為症狀已消失,而不服藥或少於規定的劑量服藥,又不注意忌服含銅量高的食物,結果病情加重而再次入院,甚至因此而離開人世,患者及其家人對治療的依從性好的往往病情長期緩解,有較好的生活質量,甚至有在學業上,事業上做出優良的成績。
  3、肝豆狀核變性患者較普遍存在著焦慮與抑鬱情緒,由於講話不清,動作笨拙,肝功能受損等症狀,對前途的失望;對造成家庭經濟,人力和物力等方面的負擔而感到內疚,情緒低落,不願配合診治,甚至拒絕治療,家人,親戚,友人等對患者經濟上,物質上和精神上的支援與鼓勵,往往能增強患者戰勝病魔的信心;對患者生活上關照與護理,往往能增強其治療的效果。

  4、學校,單位,醫療保險和行政管理部門,甚至慈善機構,對患者及其家庭的資助,可解決他(她)們的部分困難,減少或去除其後顧之憂,亦有助於患者獲得良好的預後。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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